病例信息 患儿男，4小时，因“生后发现肛门正常位置无开口4小时”入院。入院查体：口裂偏小，无唇腭裂，双侧耳廓畸形、上极卷曲，双肺呼吸音粗，左侧3、4肋间可闻及心脏杂音，腹部稍膨隆，可见肠型，触诊软，无压痛，肛门正常位置未见开口，肛窝处稍膨出，可及冲击感，肛窝前方正中方向见一小瘘口，间断有少许胎便排出。初步诊断为“先天性肛门闭锁伴直肠皮肤瘘”，当时心想是伴有瘘的低位无肛，一次手术就能解决问题，基本都是些程序化的步骤。完善心脏彩超：室间隔缺损、房间隔膨出瘤伴缺损、右位主动脉弓、右位动脉导管未闭，次日在全麻下行“经会阴肛门成形术”。术后予以禁食、预防感染、补液、静脉营养等治疗，术后第3天予以少量糖水
